Toute mère sait que faire grandir un bébé n’est pas une tâche facile. Et malheureusement, il y a un certain nombre de choses qui peuvent mal tourner dans le processus. L’une de ces choses est l’incapacité à développer une audition normale, une condition connue sous le nom de perte auditive congénitale. La surdité congénitale est l’une des affections à long terme les plus courantes chez les enfants. Aux États-Unis, la prévalence de la perte auditive chez les nouveau-nés se situe autour de 1,7 pour 1000 bébés.
Perte auditive et surdité
Pour une audition normale, l’oreille et tous ses petits morceaux doivent travailler ensemble pour convertir le son en impulsions nerveuses. Ces signaux neuronaux doivent ensuite pouvoir se frayer un chemin le long de la voie auditive jusqu’au cerveau pour y être traités.
La perte auditive peut être conductrice, neurosensorielle ou mixte. La surdité de transmission implique des anomalies de l’oreille externe ou moyenne. Par exemple, un trou dans le tympan, votre conduit auditif bouché par du cérumen ou une accumulation de liquide dans l’oreille moyenne à cause d’un rhume. Inversement, la perte auditive neurosensorielle survient lorsqu’il y a un problème avec l’oreille interne, le nerf auditif ou la voie auditive centrale dans le cerveau. Des exemples de perte auditive neurosensorielle comprennent celles dues à des dommages causés par certains médicaments, un traumatisme crânien ou des infections virales. La surdité mixte est une combinaison de facteurs conducteurs et neurosensoriels.
Qu’est-ce qui cause la surdité congénitale ?
Aucun parent ne veut entendre que son petit paquet de joie est moins que parfait. Cependant, la réalité est que la surdité congénitale n’est pas aussi rare que nous le souhaiterions. Dans la plupart des cas, cette déficience auditive est due à des facteurs génétiques. Plus de 180 gènes ont été étudiés pour leur lien avec la surdité congénitale. Un défaut de ces gènes peut entraîner un développement anormal de diverses parties de l’oreille, y compris les cellules ciliées des cils de l’oreille ou même les nerfs qui transportent le son vers le cerveau. Il a été suggéré d’avoir des antécédents familiaux de perte auditive congénitale comme facteur de risque, bien que des recherches aient montré que moins de 2 % des enfants ayant des antécédents familiaux pertinents souffrent eux-mêmes d’une perte auditive.
Les autres facteurs de risque de surdité congénitale comprennent :
- Infection parasitaire ou virale dans l’utérus – les coupables fréquents ici sont la toxoplasmose, le cytomégalovirus (CMV), la rubéole et le virus Zika
- Prématurité
- Faible poids de naissance
- Blessures ou traumatismes du bébé pendant le processus d’accouchement
- Consommation maternelle de drogues ou d’alcool pendant la grossesse
Si la mère souffre de diabète gestationnel pendant la grossesse ou de problèmes de pression artérielle (prééclampsie), cela peut également contribuer à un risque de perte auditive congénitale.
En plus de ces facteurs de risque, la surdité congénitale peut également être associée à un syndrome, comme le syndrome de Down ou le syndrome d’Usher.
Peut-on traiter la surdité congénitale ?
Dépistage de la surdité congénitale
Il n’existe actuellement aucun remède pour la perte auditive congénitale (ou en fait, la plupart des formes de perte auditive acquise plus tard dans la vie non plus). Cependant, la surdité congénitale peut être prévenue dans de nombreux cas en :
- Immunisation de la mère contre les maladies avec les vaccins disponibles, comme la rubéole
- La mère s’abstient de consommer de la drogue et de l’alcool pendant la grossesse
Bien que la perte auditive chez les nouveau-nés ne puisse pas être guérie, elle peut être gérée. Parce que les preuves indiquent sans équivoque que le traitement et l’intervention précoces sont bénéfiques pour le développement de l’enfant, de nombreux pays ont introduit le dépistage auditif universel des nouveau-nés, y compris les États-Unis. Alors qu’auparavant, seuls les bébés à haut risque étaient dépistés pour une déficience auditive, aujourd’hui, tous les bébés (avec le consentement de leurs parents) subiront un test de dépistage auditif, parfois avant même qu’ils aient quitté l’hôpital.
Parce que les bébés ont du mal à s’asseoir dans une cabine acoustique et à appuyer sur un bouton chaque fois qu’ils entendent une tonalité dans une paire d’écouteurs comme lors d’un test d’audiométrie normal, des scientifiques intelligents ont développé un moyen de mesurer objectivement les réponses du cerveau au son. Essentiellement, bébé porte un appareil sur sa tête et ses oreilles. Cet appareil présente des sons à travers les écouteurs, qui stimulent une réponse des oreilles et des voies auditives. Si vous mesurez quelque chose appelé émissions oto-acoustiques, une sonde peut détecter le mouvement du tympan (membrane tympanique) en réponse à ces ondes sonores. Si le test mesure les réponses auditives du tronc cérébral, des électrodes sur le cuir chevelu peuvent détecter l’activité cérébrale en réponse aux sons du test. De cette façon, même si bébé ne peut pas vous dire ce qu’il entend, vous pouvez avoir une bonne idée que l’oreille et/ou le cerveau sont capables de détecter le son.
Si le bébé ne réussit pas le test de dépistage, il sera référé pour une évaluation plus complète de son audition et de sa santé générale ; idéalement, cela se produit avant l’âge de trois mois. Cependant, il est important de noter que les méthodes de dépistage néonatal ne détectent pas les formes de surdité congénitale qui se manifestent un peu plus tard. Donc, si vous savez que votre bébé a des facteurs de risque de perte auditive ou si vous êtes inquiet même quelques mois plus tard, il est important de consulter un audioprothésiste même si aucun problème n’a été signalé lors du test de dépistage néonatal.
Prise en charge de la surdité congénitale
Pour les bébés atteints de perte auditive congénitale, il est possible de leur offrir les meilleures chances d’avoir une audition normale grâce à certains appareils.
Les aides auditives conventionnelles sont souvent l’appareil de choix pour les personnes souffrant de surdité neurosensorielle légère à sévère et, dans certains cas, de surdité de transmission. Cependant, une fois que la perte auditive neurosensorielle passe dans les niveaux sévère à profond, un implant cochléaire a tendance à fournir des performances supérieures pour la compréhension de la parole et la clarté du son. De nombreux enfants éligibles atteints de surdité congénitale reçoivent un implant cochléaire avant même d’avoir atteint l’âge d’un an. Une autre intervention pour aider l’audition est les aides auditives à ancrage osseux. Ceux-ci peuvent être utiles pour les enfants ayant une surdité de transmission due à un développement anormal des parties du conduit auditif et lorsqu’une reconstruction chirurgicale n’est pas possible.
Étant donné que la déficience auditive chez les enfants est associée à un retard de développement de la lecture, de la réflexion et des compétences émotionnelles, il est important de surveiller les signes de perte auditive et de ne pas tarder à demander de l’aide. La recherche nous indique que le traitement avant l’âge de six mois, comme avec des prothèses auditives, offre une bien meilleure chance de minimiser les retards de développement qui peuvent être causés par une perte auditive.
Les références